Mart ayının sıradan bir Çarşamba günü, iki kurumdan uzmanlardan oluşan bir ekip inanılmazı mümkün kıldı: Galen malformasyonu (VOGM) adı verilen nadir, yaşamı tehdit eden bir kan damarı anomalisi için türünün ilk müdahalesi gerçekleştirildi. rahimde.
Ultrason eşliğinde embolizasyon, annenin karnından fetüsün beynine yönlendirilen bir iğne yoluyla sokulan bir mikrokateter yoluyla etkilenen damara küçük metal bobinlerin yerleştirilmesini içerir.
Boston Çocuk Hastanesi’nde nörogirişimsel radyoloji şefi ve devam eden girişimsel klinik araştırmanın baş araştırmacısı olan PhD Darren Orbach, “Bu, hem kavramsal hem de teknik olarak bu malformasyonları tedavi etmenin tamamen farklı bir yolunu temsil ediyor” diyor.
VOGM’ye yeni bir yaklaşım
Bu malformasyonda, beyindeki birden fazla arter, kılcal damarlar yerine doğrudan büyük merkezi damara bağlanır. Bu, yüksek basınçlı kanın damara akmasına neden olarak damarın balonlaşmasına neden olur ve kanın kalbe hızlı dönüşü, genellikle doğumdan hemen sonra pulmoner hipertansiyona, beyin hasarına ve konjestif kalp yetmezliğine yol açabilir. Erken teşhis ve tedavi edilmezse, VOGM ciddi sorunlara neden olabilir ve hatta yaşamı tehdit edebilir. Bu durumla doğan bebeklerin yaklaşık yüzde 60’ında, genellikle doğumdan hemen sonra bu ciddi sorunlar ortaya çıkıyor ve neonatal embolizasyon tekniklerindeki ilerlemelere rağmen, bu bebekler için ölüm oranı yaklaşık yüzde 40’tır.
VOGM konusunda uluslararası kabul görmüş bir uzman olan Orbach, uzun süredir durumun karmaşıklığından büyülenmiş ve kafası karışmış durumda. 2017 yılında ciddi bir şekilde yeni bir çözüm aramaya başladı.
“Eğer müdahale edebilirsek diye düşündüm. evvel doğumda, başka türlü yardımcı olamayacağımız hastaları VOGM ile tedavi edebiliriz” diyor.
Hazırlık — sonra beklemek
Orbach, fetal kardiyak müdahalelerdeki gelişmelerden öğrenilen derslerden yararlanarak, prosedürü kavramsallaştırmak için disiplinler arası uzmanlardan oluşan bir çekirdek grupla yakın bir şekilde çalıştı. Ekipte Boston Pediatrik Fetal Kardiyoloji Programı direktörü Wayne Tworetzky; Louise Wilkins-Haug, MD, PhD, Brigham ve Kadın Hastanesi Maternal Fetal Tıp ve Üreme Genetiği Direktörü; ve Brigham and Women’s’ta yüksek riskli obstetrik ultrasonun eski eş direktörü Dr. Carol Benson.
Wilkins-Haug, “Çok elli, çok uzmanlıklı bir yaklaşımdı” diyor. “Herkes kendi özel uzmanlığını getirir.”
Proje, bir dizi teknik zorluk ortaya çıkardı; yani, daha önce hiç kimse fetüsün beynindeki kan damarlarına erişmemişti. Fizibiliteyi belirlemek için ekip, fetal beyin ve kafatasının gerçekçi “hayalet” modellerini oluşturmak için Boston Children’s Immersive Design Systems Laboratuvarı ile birlikte çalıştı. Bu, riskli olmayan bir ortamda yüksek riskli bir prosedür uygulamalarının yanı sıra nihayetinde bir klinik araştırma protokolü geliştirmelerine olanak sağladı.
Deneklerin aranması da aynı derecede zorluydu: Fetüslerin, onları doğumdan sonra yüksek akut kalp yetmezliği riskine sokan, ancak henüz beyin dokularına zarar vermemiş bir VOGM’ye sahip olmaları gerekiyordu. Şubat 2023’e kadar Orbach ve meslektaşları, 20 hastalı bir deney için FDA ve IRB onayına sahipti, ancak uygun katılımcı yoktu.
‘Heyecan verici’ bir gelişme
Bu sırada Louisiana’da Derek ve Kenyatta Coleman beş kişilik ailelerini büyütmeyi dört gözle bekliyorlardı. 30. gebelik haftasında bir ultrason büyük bir VOGM ve genişlemiş bir kalp ortaya çıkardığında, Orbach, fetüsün doğum öncesi müdahale için mükemmel bir aday olabileceğini belirleyen yerel nörogirişimsel radyologlarına sevk edildi.
15 Mart’ta Orbach, Wilkins-Haug ve Benson yıllardır planladıkları bir prosedürü gerçekleştirdiler. Wilkins-Haug ve meslektaşları, dış baskı kullanarak fetüsü, başı Kenyatta’nın karın duvarına bakacak şekilde konumlandırdılar. Benson’ın ultrason rehberliğinde Wilkins-Haug, rahim içinden fetüsün kafatasının arkasına bir iğne soktu. İğnenin ucu kafadaki büyük bir venöz sinüsün içinde görünür hale geldiğinde, Orbach – Boston Çocuk Departmanından endovasküler beyin cerrahı Alfred Pokmeng See’nin yardımıyla – iğnenin içinden bir mikrokateter ve mikro tel yerleştirdi, fetal venöz sinüsten geçerek malformasyon ve mikrokateter yoluyla yerleştirilmiş embolizasyon sarmalları.
Bobinlerin amacı, VOGM’yi tamamen bloke etmeden kan akışında önemli bir azalma elde etmekti. Ekip 27 bobin yerleştirmeyi planlasa da, akış 23’ten sonra azaldı – Orbach’ın heyecan verici olarak adlandırdığı ani bir gelişme.
Başarıyı çoğaltmak
Prosedürün potansiyel bir yan etkisi olan amniyotik sıvı sızdırdıktan sonra klinisyenler bebeği iki gün sonra doğurdu. Denver adında, kardiyovasküler desteğe veya doğum sonrası embolizasyona ihtiyacı yoktu ve nörolojik durumu normaldi; beyin taraması, beyninin sağlam olduğunu, kanama veya felç olmadığını gösteriyor. Kilo aldıktan sonra, şimdi ailesiyle birlikte Louisiana’daki evinde ve ona genellikle yerel klinik ekibi eşlik ediyor. VOGM’li tüm çocuklar gibi, ömür boyu izleneceklerdir.
Denver’ın vaka raporu derginin 4 Mayıs 2023 tarihli sayısında yayınlandı. Felç. Orbach, prosedürün “gelecekteki fetal tedavilere kapı araladığını” söylüyor. “Ancak sonucu daha fazla hastada tekrarlamamız hayati önem taşıyor. Devam eden çalışmamızla ilgili haberleri yaymak – bu bizim ilk görevimiz.”
Bu fetal müdahale hakkında daha fazla bilgi edinin veya hastayı MFCC’ye yönlendirin.